Amiloidozė

Amiloidozė - reta ir labai sunki liga, kurios metu organizme kaupiasi patologinė medžiaga, vadinama amiloidu. Amiloidas besikaupdamas tarp organų ir audinių ląstelių ilgainiui sukelia jų atrofiją ir funkcijos nepakankamumą.

Priežastys

Amiloidas - baltyminė medžiaga. Pagal kilmę skirstomas į dvi pagrindines rūšis - sudarytą iš ūmios uždegimo fazės baltymo (AA amiloidas) ir iš imunoglobulinų (antikūnų) lengvųjų grandžių (AL amiloidas).

AA amiloidas organizme gali kauptis sergant tuberkulioze, bronchektazine liga, lėtiniu osteomielitu, reumatoidiniu artritu, opiniu kolitu ir kitomis ūmiomis uždegiminėmis ligomis.

AL amiloido kaupimasis būdingas sergant mielomine liga, kitais B ląstelių navikiniais susirgimais. AL amiloidas dažnai būna ir idiopatinis (jokia jo atsiradimo priežastis nerandama).

Požymiai

Amiloidozės simptomatika tiesiogiai priklauso nuo amiloido kaupimosi lokalizacijos. Jei amiloidas kaupiasi tik viename organe - pasireiškia su to organo funkcijos sutrikimu susiję simptomai. AA amiloidas gali pažeisti inkstus, kepenis, blužnį, limfmazgius, antinksčius, skydliaukę bei kitus vidaus organus. AL amiloidas - širdį, virškinamąjį traktą, periferinius nervus, odą, liežuvį.

Amiloidozė, kuri pažeidžia daugiau nei vieną organą - vadinama sistemine. Sisteminė amiloidozė vystosi lėtai, jos pradžia dažniausiai nepastebima. Ilgainiui pradeda ryškėti įvairių organų funkcijos sutrikimai, vėliau - tų organų lėtinis funkcinis nepakankamumas. Ligonio baigtį dažniausiai nulemia terminalinis inkstų pažeidimas.

Tyrimai

Įtarus, kad pacientas serga amiloidoze, gali būti atliekama inkstų, dantenų, tiesiosios žarnos biopsija ar pilvo sienos riebalinio audinio aspiracija. Iš kur atliekama biopsija priklauso nuo to, kuriame organe ar organuose kaupiasi amiloidas. Jei įtariama, jog pacientas serga AL amiloidoze, atliekama kaulų čiulpų biopsija. Paimtas bioptatas tiriamas mikroskopiškai. Tik po patologo patvirtinimo, jog bioptate matomas amiloidas, pacientui diagnozuojama amiloidozė. Greta gali būti atliekami įvairūs tyrimai organų funkcijos įvertinimui: kraujo tyrimas, šlapimo tyrimas, įvairių vidaus organų echoskopija.

Gydymas

Amiloidozės gydymas yra sudėtingas. Gydant šią ligą svarbu ne tik sustabdyti amiloido kaupimąsi, bet ir atstatyti pažeistų organų funkciją. Jei amiloidozė yra antrinė, tai yra pacientas ja susirgo jau sirgdamas kažkokia liga, pirmiausia gydoma amiloidozę sukėlusi liga (reumatoidinis artritas, tuberkuliozė, bronchektazinė liga, lėtinis osteomielitas, opinis kolitas, mielominė liga). Greta taip pat taikomas pažeisto organo gydymas (inkstų, širdies, kepenų, skydliaukės ir kitų organų). Kartais kaip gydymo metodas taikoma autologinė kaulų čiulpų transplantacija (kai pacientui perpilami jo paties kaulų čiulpai, po imuninę sistemą slopinančio gydymo). Jei amiloidozė kurį nors organą pažeidžia nepataisomai, pagal galimybę taikoma to organo transplantacija.

Prognozė

Amiloidozės prognozė dažniausiai būna prasta, nes amiloidai dažniausiai komplikuojasi terminaline inkstų, širdies nepakankamumo stadija. Todėl labai svarbu tinkamai ir laiku gydyti ligas, kurios gali komplikuotis amiloidoze.